3. 뇌성마비의 원인

태생기부터 신생아기에 걸쳐서의 외상, 혈관장애, 산소결핍, 신체적인 뇌의 형태이상 등 여러 가지 원인으로 뇌가 장애를 받아서 일어납니다. 발생 시기로 나눠 볼 때 원인은 출산 전, 분만 중, 혹은 출산 후로 분류 할 수 있습니다. 출산 전 요인으로는 모체의 감염(특히 임신 초 3 개월 간에 있어서 풍진, 매독, 기타의 바이러스 감염 등), 방사선 조사, 약물, 중독 등 그리고 제대(배꼽)의 이상, 태반의 이상, 모체의 산소 결핍 상태 등으로 인한 임신 중의 무산소증, 모체와 태아의 혈액형의 부적합으로 인한 핵 달 등이 요인이 될 수 있다고 합니다.

주산기(周産期,perinatal period) 원인으로는 태아의 미성숙이 가장 큰 이유입니다. 비정상 분만 특히 난산 등의 기계적 요인과, 기도 폐쇄, 호흡마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 가사 등도 원인이 될 수 있습니다. 출산후의 원인으로는 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등을 들 수 있습니다. 학자들에 따르면 100명의 뇌성 마비를 원인별로 분석한 바에 의하면, 조산 32 %, 무산소증 24%, 분만중 외상 13%, 선천성 11%, 산후 원인 7%의 순서였다고 합니다.


4. 임상증상

가장 처음 나타날 수 있는 흔한 임상증상으로는 보챔, 기면, 수유곤란, 저하된 고개가누기, 고음 울음소리, 구강감수성증가, 비대칭적 운동 및 비정상적인 자세 등이 있을 수 있다. 다른 아이보다 발달이 늦거나 아주 어릴 때는 몸의, 특히 팔다리에서 뻗치는 경향이 있으면 의심할 수 있다. 뇌성마비에서 나타나는 가장 흔한 임상증상으로 비정상적인 운동 동작, 근 긴장도의 이상, 및 지속적인 원시반사 등의 3가지가 있다.

하지만 이러한 것은 부모가 알기 힘든 경우도 있으므로 임신 주 수를 채우지 못했거나 출생 후 인큐베이터 안에 오래 있었던 아이는 일단 진찰을 받아보는 것을 권합니다. 뇌성마비도 조기 발견이 중요하지만 태어나서 금방은 알 수 없는 것이 보통입니다.
아기가 목을 가누지 못한다, 손으로 물건을 잡지 못한다, 앉지를 못한다 등의 운동지체를 발견하면 빨리 소아과 또는 재활의학과가 있는 병원에서 진찰을 받는 것이 중요합니다.

◆ 근 긴장도 이상으로 인한 2차적 근골격계의 문제들

* 강직- 주로 내전근, 오금, 족관절신전근 과 상지의 굴곡근에 흔하다

* 골의 변형 - 고관절에서 흔히 나타난다. 고관절의 굴곡, 내전, 내회전이 증가되어 관골구에 대해 대퇴골두의 상방 후외측으로의 전위가 나타난다. 결국 고관절 외반증, 이형 대퇴골두, 얕은 관골구 등을 일으켜 아탈구를 유발한다.

* 척추의 변형 - 흔치 않지만 생기는 경우 호흡곤란

5. 관련된 의학적 기능적 문제들

◎ 안구운동장애

- 뇌성마비에서 가장 흔히 나타나는 관련 장애 중 하나이다. 외사시의 경우 사시수술을 받아야 한다. 시야장애나 시력장애는 많지 않다.

◎ 구강운동장애

- 이는 섭식과 의사소통의 장애를 일으킬 수 있으며 심한 경우 흡입에 의해 저산소증을 보일 수도 있다. 반신마비와 양측마비의 3분의 1에서 사지마비의 3분의 2에서 영양결핍이 나타날 수 있다. 지속적인 경우 발달의 저하를 일으켜 운동장애를 심화시킬 수 있다.

◎ 성장의 장애

- 비대칭적 길이성장을 흔히 보이는데 주로 운동마비가 있는 쪽에 많이 생기며 반신마비의 환아에서 감각마비가 있는 경우 환측에서 성장이 둔화된다.

◎ 장과 방광조절 이상

- 위식도역류는 구토를 일으킬 수 있으며 이는 영양섭취 및 성장을 방 해할 수 있다. 항문괄약근 및 골반근육의 이상으로 변실금 및 배변장애가 나타날 수도 있 다. 가장 흔한 요로계 합병증은 요실금으로 이는 운동성, 의사소통, 인지능력의 저하로 인 한 경우가 많다.
인지기능장애 - 항상 동반하는 것은 아니지만 운동장애가 심할수록 빈도가 증가되는 경향 을 보인다. 뇌성마비에서 정신지체는 약 30%정도로 추산된다.

◎ 경련성장애

- 약 3분의 1에서 나타나며 학동전기 및 학동기초반에 흔하다. 운동장애가 심하 거나 정신지체가 심한 환아의 경우 뇌손상의 범위가 넓은 것을 의미하므로 호발하는 경향 을 보인다. 선천성신경계감염과 관련된 뇌성마비에서 청력장애가 나타나기도 한다.

6. 진단

유아기에 확진이 어려워, 이 시기를 놓칠 경우 이미 조기 치료의 시기가 늦어지는 문제가 있습니다. 조기에 진단하되 뇌성 마비라는 진단 외에 그 유형과 마비의 정도도 판단하여야 하며, 나아가서는 치료의 방향도 결정하여야 합니다. 대개는 비정상적인 출산력을 가지거나 혹은 발달 과정의 지연을 보입니다. 따라서 유아의 정확한 발달 과정을 알아야 하는데, 머리 가누기는 3 개월, 혼자 앉는 것은 6 개월, 기는 것은8~12 개월, 그리고 혼자 걷는 것은 12~17 개월과 같은 과정보다 많이 지연될 경우 뇌성 마비를 의심해야 하고, 지능 발육 지연, 근육성 장애, 신경 장애, 뇌성 마비 등을 감별하여야 합니다.

아기의 보행이나 뛰는 모습을 관찰 함으로써 미세한 변화를 쉽게 알 수 있습니다. 서있는 자세를 관찰 할 경우에는 점프 자세나 웅크린 자세 등이 있는가가 중요하며, 보행시에는 경직성 보행이 처음 발견될 수 있고, 이 때 관찰되어야 할 사항들로는 상지의 자세와 흔들림의 정도, 보폭, 가위 걸음, 첨족 보행, 양 발 사이의 간격, 보행 운율 및 보행 속도 등이며, 이런 사항 중에서 이상한 점이 관찰되면 의심해야 합니다. 또 이 점은 치료 목적 설정에 지침이 되도록 해야 합니다.

신경학적 검사로 심부건 반사, 근신전 반사, 자세 반사, 평형 반응 등 정상 반사의 유무와, 비정상 반사 즉 원시적 반사 등이 없어지지 않고 계속 남아 있는가를 보는 것입니다. 정상 발육 때는, Moro 반사, 긴장성 경반사(tonic neck 반사), rooting 반사, sucking 반사와 같은 원시 반사들이 점차 없어 지고 평형 반응과 같은 고차적인 반사 양식이 나타나게 되나, 뇌에 병변이 있을 경우에는 고차적 중추 억제 작용이 없어, 생후 4~6 개월 후에도 대칭성 또는 비대칭성 긴장성 경반사, 모로 반사, neck righting 반사, extensor thrust가 나타나거나 6~7 개월 후에도 음성 반응으로 나타날 때, 11 개월 후에도 parachute반응이 안 나타날 때는, 반사 성숙 지연으로 일단 뇌성 마비로 또는 어떤 원인으로 뇌기능 장애가 있음을 생각할 수 있습니다.

기타 보조적 검사로 대사성 질환에 대한 검사와 염색체 검사, 필요 시 뇌 전산화 단층촬영, 뇌파검사, 청력검사, 안과적 검사, 두부 방사선 검사 등의 검사가 필요할 수 있습니다.


7. 예후

처음 몇 년간 환아의 신경운동기능은 정상에 가까운 방향으로 변화할 수 있다. 주로 2세에서 7세에서 독립보행을 할 수 있게 되며 드물게 그 이후에 걷게 되기도 한다. 경직형 뇌성마비의 약 75%에서 독립보행이 가능하며 이 중 양측마비에서 85%, 사지마비에서 70%정도 걸을 수 있다. 편마비 또는 운동실조형의 대부분에서 3세까지 독립보행이 가능하지만 저긴장형에서는 거의 대부분에서 독립보행이 불가능하다.

만2세까지 독립적인 앉기가 가능한 환아는 대부분에서 독립보행이 가능하게 되며 4세까지 앉기가 불가능한 경우 대부분에서 독립보행이 불가능하다. 수동적으로 또는 능동적으로 나타나는 원시반사가 지속적으로 나타나는 경우는 독립보행에 대한 예후는 나빠지는데 생후 18개월까지 3가지 이하의 원시반사가 나타나는 경우 대부분 독립보행이 가능해진다.

신경운동발달에서 중요한 체크포인트는 독립성과 이동성이다. 뇌성마비에서 특징적인 증상은 건측의 정상발달과 달리 환측의 운동발달지연이다. 이는 보행시 비효율적인 방식을 보이게 되며 이는 짧아진 보폭, 고관절과 슬관절의 운동범위 감소, 보행시의 증가된 에너지 소비, 감소된 속도, 협응동작의 장애 등으로 인해 나타나게 된다.

8. 치료

뇌성 마비는 여러 분야의 병행 치료를 요해야 하는 질환입니다. 치료할 때에는 확실한 목적을 세운 후에 그 목적의 달성 여부를 확인해야 합니다. 치료의 궁극적인 목적은, 최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 해야 하고, 사용 가능한 근육을 충분히 사용하게 하고 관절의 탈구를 예방하는 것입니다. 또한 최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 하고 외모도 보기 좋게 만들어 환자가 잘 차도록 합니다. 이러한 목적을 달성하기 위해서는 각 연령에 따라 중점적으로 시행하게 되는 치료 방법이 달라집니다.

즉 출생 3 세 까지는 주로 물리치료 등의 조기 치료를 하며, 4~ 6세 사이는 적응이 되는 경우 수술적 치료를 하고, 7~18세 사이는 학교 생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력하고, 18 세 이후는 직장생활, 결혼생활 등이 가능하게 하는데 중점을 둡니다.

전문가의 지도에 의한 훈련을 끈기 있게 계속 하면 조금씩이지만 운동능력을 회복할 수 있습니다. 기능훈련으로서는 정상으로 발육한 기능을 살려서 능력의 개발을 촉진하고, 장애된 기능을 조절하는 촉진기술에 의한 재활요법 등이 행하여집니다. 이밖에 증세를 개선시키기 위한 약제(항경련제, 근이완제 등)의 사용, 정형외과 수술, 보장구의 사용 등이 행하여지는 일도 있습니다.

가정에서는 과보호가 되지 않도록 되도록 거들어 주는 부분을 적게 하여 노력하도록 유도합니다. 그리고 칭찬해 주거나 끈기 있게 이야기를 걸어 주는 것이 중요합니다.